![](\"https:\/\/www.saopaulo.sp.gov.br\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/Captura-de-Tela-74-e1711997353923.png\")
<\/p>\n<\/p>\n
A condi\u00e7\u00e3o \u00e9 rara e h\u00e1 registros de que o alzheimer infantil, como \u00e9 chamado um tipo espec\u00edfico de dem\u00eancia, afeta menos de mil crian\u00e7as no mundo todo. A doen\u00e7a ainda n\u00e3o tem cura e avan\u00e7a com o tempo. Segundo a Organiza\u00e7\u00e3o Mundial da Sa\u00fade (OMS), aqueles com a doen\u00e7a vivem em m\u00e9dia entre 15 e 20 anos, embora a morte possa ocorrer antes dos 10 anos.<\/p>\n
Mas o termo alzheimer infantil \u00e9 s\u00f3 uma express\u00e3o popular. A neurologista infantil Alicia Coraspe, do Hospital das Cl\u00ednicas da Faculdade de Medicina de Ribeir\u00e3o Preto (FMRP) da USP, explica que a doen\u00e7a, na verdade, \u00e9 uma outra dem\u00eancia.<\/p>\n
\u201cAcredito que seja apenas uma forma mais simples de comparar as s\u00edndromes demenciais, j\u00e1 que a doen\u00e7a de Alzheimer \u00e9 amplamente conhecida pela popula\u00e7\u00e3o, ao contr\u00e1rio das doen\u00e7as neurodegenerativas infantis, como, por exemplo, a s\u00edndrome de Sanfilippo\u201d, afirma a especialista.<\/p>\n
A neuropediatra descreve o alzheimer como uma condi\u00e7\u00e3o demencial que geralmente afeta pessoas com mais de 60 anos, causada por altera\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas que levam ao ac\u00famulo de pept\u00eddeo beta amiloide no tecido cerebral.<\/p>\n
Segundo ela, o pept\u00eddeo beta amil\u00f3ide pode ser comparado a uma esp\u00e9cie de sujeira que se acumula nas regi\u00f5es do c\u00e9rebro respons\u00e1veis pela mem\u00f3ria e pelo pensamento. Quando esse ac\u00famulo se torna excessivo, ele forma placas que interferem no funcionamento normal das c\u00e9lulas cerebrais.<\/p>\n
J\u00e1 a s\u00edndrome de Sanfilippo, tamb\u00e9m conhecida como mucopolissacaridose tipo 3, \u00e9 uma doen\u00e7a que afeta o sistema nervoso e tem origem tanto gen\u00e9tica quanto metab\u00f3lica. De acordo com a especialista, a s\u00edndrome ocorre devido ao ac\u00famulo de subst\u00e2ncias t\u00f3xicas dentro das organelas celulares.<\/p>\n
Essas organelas desempenham pap\u00e9is cruciais para manter o corpo funcionando adequadamente. \u201cNo entanto, em pessoas com mucopolissacaridose tipo 3, h\u00e1 uma dificuldade nas organelas em eliminar as subst\u00e2ncias t\u00f3xicas que se acumulam dentro das c\u00e9lulas, prejudicando seu funcionamento normal e contribuindo para o quadro cl\u00ednico caracterizado pela dem\u00eancia infantil\u201d analisa a neuropediatra.<\/p>\n
S\u00edndrome de Sanfilippo<\/b><\/p>\n
Os sintomas da s\u00edndrome de Sanfilippo come\u00e7am a aparecer logo na primeira inf\u00e2ncia, acompanhados geralmente de outras altera\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas como a epilepsia, convuls\u00f5es e at\u00e9 mesmo altera\u00e7\u00f5es em outros \u00f3rg\u00e3os do corpo.\u00a0Segundo a neuropediatra, a s\u00edndrome se manifesta em pacientes com neurodesenvolvimento normal.<\/p>\n
O quadro t\u00edpico \u00e9 que, entre 1 e 4 anos, o paciente apresente altera\u00e7\u00f5es comportamentais, como hiperatividade, desobedi\u00eancia e aus\u00eancia de medo e dor, \u201cprogredindo futuramente para uma deteriora\u00e7\u00e3o neurol\u00f3gica, que pode levar o paciente a ficar acamado\u201d.<\/p>\n
Devido \u00e0 complexidade, \u00e9 recomendado, no caso de s\u00edndromes demenciais infantis, fechar o diagn\u00f3stico com exames espec\u00edficos e avalia\u00e7\u00e3o do neurologista e outros especialistas. Alicia explica que o Hospital das Cl\u00ednicas de Ribeir\u00e3o Preto recebe pacientes infantis com essas doen\u00e7as e realiza diversas pesquisas e tratamentos para postergar os sintomas, sem, contudo, oferecer cura.<\/p>\n
A neuropediatra d\u00e1 destaque para a terapia de reposi\u00e7\u00e3o enzim\u00e1tica na lipofuscinose cer\u00f3ide neuronal tipo 2, tratamento que envolve a infus\u00e3o da medica\u00e7\u00e3o diretamente no l\u00edquido cefalorraquidiano, respons\u00e1vel por proteger o c\u00e9rebro. \u201cOs resultados do tratamento t\u00eam demonstrado um decl\u00ednio mais lento das fun\u00e7\u00f5es motoras e de linguagem nos pacientes\u201d, afirma a especialista.<\/p>\n
Outras doen\u00e7as degenerativas infantil\u00a0\u00a0<\/b><\/p>\n
Alicia destaca outras condi\u00e7\u00f5es que podem levar \u00e0 dem\u00eancia em crian\u00e7as, sendo a maioria delas classificada como enfermidades neurodegenerativas. Entre essas condi\u00e7\u00f5es est\u00e3o a Adrenoleucodistrofia (ALD), tamb\u00e9m conhecida como a Doen\u00e7a do \u00d3leo de Lorenzo, e a Lipofuscinose Ceroide Neuronal (LCN).<\/p>\n
A ALD \u00e9 um dist\u00farbio gen\u00e9tico raro que afeta o metabolismo dos \u00e1cidos graxos de cadeia muito longa, levando \u00e0 desmieliniza\u00e7\u00e3o progressiva do sistema nervoso central. Em termos mais simples, isso resulta na perda da bainha de mielina que envolve os neur\u00f4nios, causando problemas neurol\u00f3gicos graves.<\/p>\n
J\u00e1 a LCN \u00e9 uma doen\u00e7a neurodegenerativa que afeta principalmente crian\u00e7as e \u00e9 caracterizada pelo ac\u00famulo anormal de subst\u00e2ncias lip\u00eddicas nas c\u00e9lulas. Isso resulta em danos progressivos ao sistema nervoso central, levando a sintomas como convuls\u00f5es, regress\u00e3o cognitiva e perda da vis\u00e3o.\u00a0\u201cEssas condi\u00e7\u00f5es s\u00e3o causadas por erros gen\u00e9ticos que afetam o metabolismo, o que \u00e9 conhecido como erros inatos do metabolismo\u201d, explica a especialista.<\/p>\n
Mas, para Alicia, s\u00e3o os avan\u00e7os nas pesquisas de doen\u00e7as raras que permitem diagn\u00f3sticos cada vez mais r\u00e1pidos e com maior facilidade, com destaque na utilidade dos testes gen\u00e9ticos como uma ferramenta fundamental no diagn\u00f3stico de doen\u00e7as neurodegenerativas infantis.\u00a0\u201cEsses testes contribuem para um diagn\u00f3stico mais preciso e permitem a implementa\u00e7\u00e3o de estrat\u00e9gias terap\u00eauticas adequadas para retardar a progress\u00e3o da doen\u00e7a e dar maior conforto para o paciente\u201d, conclui a especialista.<\/p>\n
Siga o canal \u201cGoverno de S\u00e3o Paulo\u201d no WhatsApp:
https:\/\/bit.ly\/govspnozap<\/p>\n<\/p><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
A s\u00edndrome de Sanfilippo, tamb\u00e9m conhecida como mucopolissacaridose tipo 3, \u00e9 uma doen\u00e7a que afeta o sistema nervoso A condi\u00e7\u00e3o \u00e9 rara e h\u00e1 registros de que o alzheimer infantil, como \u00e9 chamado um tipo espec\u00edfico de dem\u00eancia, afeta menos de mil crian\u00e7as no mundo todo. A doen\u00e7a ainda n\u00e3o tem cura e avan\u00e7a […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-20826","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-noticias"],"amp_enabled":true,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/20826","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=20826"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/20826\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=20826"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=20826"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/novasdodia.com.br\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=20826"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}